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為什麼會主動脈剝離?會遺傳嗎? 心臟外科醫師統整急性致死主因
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【常春月刊/編輯部整理】

 
48歲的王先生,平時有抽菸習慣及血壓病史,但無規律服藥。某日凌晨,突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部,由同住的弟弟緊急送醫,經檢查診斷為A型主動脈剝離,緊急進行主動脈置換修補手術,術後平安出院。
 
經詳細詢問後得知,病患父親有主動脈剝離病史,也曾聽聞長輩說,有家族成員在年輕時因不明原因猝死
。弟弟想了解此病是否有遺傳性?其它家族成員需不需要特別注意?也擔心有家族史的患者,術後長期結果是否比較差?
 
主動脈剝離 罕見但致死率高
 
收治個案的林口長庚紀念醫院心臟外科醫師陳紹緯表示,主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管,結構包含內、中、外三層,當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間,血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室,造成主動脈剝離。
 
若不幸血液從假腔破出,主動脈便破裂大量出血,是猝死常見的原因之一。國內主動脈剝離的發生率約每年10萬分之5到10,每年大約有近2‚000人發病,是罕見但致死率高的急症,常需外科緊急手術治療,得以挽救病人生命。
 
主動脈剝離分為A型及B型 9成A型死亡機率高
 
主動脈剝離分為A型及B型。A型需緊急開胸手術進行人工血管置換,若不手術80~90%的病人會死亡,特別是在病發初期,每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制,如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。
 
林口長庚醫院為找出疾病的危險因子加以預防及改善治療結果,使用台灣健保資料庫針對其中23,868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭,進行近3年的研究。
 
主動脈剝離具遺傳性 發病風險近7倍
 
陳紹緯指出,該研究報告指出,主動脈剝離與遺傳有強烈相關性,所佔比例超過一半;有家族病史者,會顯著的增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險可達6.82倍。
 
他進一步解釋,主動脈剝離的發生,因遺傳因素所而家族性的主動脈剝離如果發病,發病年紀會較輕,且較沒有家族病史患者,更容易需要接受外科手術,且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術,影響長期預後。
 
這份報告已發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊「美國心臟病學會雜誌(Journal of the American College of Cardiology)」。
 
定期健康檢查 養成良好生活習慣很重要
 
陳紹緯提醒,有主動脈剝離家族史的人,生活上,宜嚴格控制血壓及戒菸,改善不良的生活習慣。且應及早至專科門診追蹤檢查,進行影像檢查,如果有主動脈病變應積極接受外科治療。
 
萬一已經發病,治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤,因為不論A型或B型的主動脈剝離,長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療,不可大意。
 

(圖文授權提供/KingNet國家網路醫藥 黃慧玫、諮詢專家/林口長庚紀念醫院心臟外科醫師暨副教授 陳紹緯)

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