文∕林心平
許多女性經常有這樣的經驗，每次生理期來，就會感覺到頭暈目眩，稍微走一下路就氣喘吁吁，更別提競賽型的衝刺短跑，簡直會要了命。其實這些情況很可能是貧血所致，一旦血液中的紅血球體積太小，它所攜帶的氧氣量不足，就會影響日常生活。
不過，貧血問題並非是女性的專利，部分男性也可能因為痔瘡或腸胃道出血，引起身體貧血問題，導致運動表現變差，或到KTV飆歌一唱到高音就感覺全身缺氧，整個人昏昏沉沉的。因此，千萬別小看在血液中流動的紅血球，它對日常生活的影響，不容小覷。
雙親皆帶原，子女容易是重度患者
台北榮民總醫院血液腫瘤科主任、陽明大學醫學院內科學系教授曾成槐表示，臨床上貧血問題主要可分為3種：
第1種：巨細胞性貧血，主要是缺乏維生素B12或葉酸所致。
第2種：正常大小細胞性貧血，通常患者多有慢性疾病，如肺結核、癌症、洗腎等。
第3種：小細胞性貧血，又可細分為缺鐵性貧血以及遺傳性地中海型貧血。基本上，多數民眾貧血主因都是身體缺乏足夠的鐵質所致，也就是屬於缺鐵性貧血，也有部分患者是海洋性貧血，而地中海型貧血又分為輕度、中度及重度。
地中海型貧血又稱為海洋性貧血，主要好發於地中海沿岸而得名，它從位於地中海的希臘，一直往東延伸到中國長江以南、東南亞等，都是地中海型貧血的好發區域。某些國家的地中海型貧血個案甚至占了該國人口的25％，泰國人口中約有10％是地中海貧血患者，廣東省2014年最新報告的地中海貧血人口為16.45％。
帶有地中海型貧血基因的人，由於正常血紅蛋白鏈（α2β2）的製造能力不足，因此，單位紅血球血紅素（MCH）較低，紅血球體積（MCV）也較小。這是一種隱性的血液遺傳疾病，是基因異常，而非基因突變。
當父母任何一方帶有某特定基因，往往下一代有機會帶有此種異常基因；若父母兩人都有這個異常基因，孩子罹患重度地中海型貧血的機率很高，且發生嚴重貧血症狀的情況也較多。因此，若本身是帶原者，男女雙方婚前應接受檢查。不過，地中海型貧血並非性聯遺傳，也就是無關乎男女性別，若雙親帶原，子女得到重度地中海型貧血的機率高。
重度患者的治療
輕度與中度地中海型貧血，多半能跟一般人一樣正常生活，唯獨結婚前必須確認另一半是否亦為地中海型貧血患者。但重度地中海型貧血患者，在生活上與治療方面，要注意的事項相對多很多：
◆補鐵會傷害心、肝、肺
由於血紅素主要功能是將氧氣運送到全身各組織器官，但男女的血紅素（HGB）數值有不同標準，成年男性每100c.c.血液有13.5～18公克，女性12～16公克。
不過，如果貧血是先天遺傳因素所致，也就是罹患地中海型貧血的人，想藉由食補或藥補是無法改善貧血的，除非患者同時合併有其他疾病，例如鐵質缺乏或葉酸缺乏等，否則單純地中海型貧血患者對於食補或藥補無效。
地中海型貧血患者須視症狀的嚴重程度而決定是否需積極治療。通常輕度貧血者不需要治療，患者只要盡量少熬夜、生活上避免粗重工作、或從事激烈跑步、喜歡到KTV飆歌者等耗氧行為，就能與疾病和平共處；至於血紅素中度不足的地中海貧血患者，臨床上容易出現臉色蒼白、疲倦、頭暈、注意力不集中及體力不佳，但多數病患也不見得需要輸血；而重度貧血者，則需依賴輸血。
要注意的是，重度地中海型貧血患者大部分每100c.c.血液中的血紅素會低至8gm以下，以致體力及肺活量很差，嚴重影響日常生活，此時，患者可在醫師的指示下進行紅血球輸注，但因紅血球含有鐵質，長期下來鐵質容易沉積在體內，造成器官衰竭，例如心臟的功能衰退、肝臟出現肝硬化或肝功能變差、腎功能也不好，患者皮膚會看起來暗沉、眼白也會變黃、出現黃疸及膽結石等。因此，長期輸血的地中海型貧血患者，需配合適當使用排鐵劑，才能降低鐵質沉積引起一連串副作用，也應該要小心避免攝取含鐵豐富的食物以及補充鐵劑，以免傷身。
◆尚無藥物治療
重度地中海型貧血患者，因血液中血紅素嚴重不足，除了一般貧血症狀，可能出現紅血球溶解，更加重貧血程度。當骨髓偵測到身體貧血時，它會拚命做工造血，此時又受限於先天基因變異影響，骨髓造出來新的紅血球又長得不好，形成惡性循環。
除了骨髓不斷造血，重度地中海型貧血患者的脾臟也會因要移除不正常的紅血球而呈現腫大現象。曾成槐解釋，脾臟類似人體的警衛軍隊，屬於一種淋巴系統，可以偵測體內紅血球的品質好壞，但地中海型貧血的人天生的紅血球就長不好，此時脾臟啟動偵測雷達，一旦發現紅血球品質太差，就會主動剔除，長期下來脾臟負荷沈重，造成脾臟腫大。
曾成槐強調，地中海型貧血是一種遺傳性紅血球生成異常，帶有此遺傳基因者會跟著自己一輩子，即使不斷製造新血球，但新生出來的紅血球帶氧功能依然不良，目前並無藥物可治療。
接受異體造血幹細胞移植，有機會根治
除了輸血，重度地中海型貧血患者還可接受異體的造血幹細胞移植，這也是唯一可根治疾病的方式，造血幹細胞的來源可以是骨髓或週邊血、臍帶血；但移植手術仍有風險，曾成槐建議，重度患者才需要動手術，移植前最好跟醫師仔細討論利弊得失。
在過去，做幹細胞移植手術，患者需進行骨髓配對，一旦配對成功，捐贈者需進行全身麻醉，並從後腸骨脊骨髓抽出約300～500c.c.骨髓；不過，現在可利用週邊血幹細胞，移植效果不會比骨髓差。
曾成槐說，週邊血幹細胞需使用異體移植，主要是地中海型貧血的人受到基因變異影響，本身的紅血球發育不正常，如果使用自體的幹細胞移植，後續長出來的紅血球也有缺陷。
基本上，兄弟姊妹有1∕4的機會可做週邊血幹細胞移植，首先是注射白血球生長激素連續7～10天，它可誘導骨髓幹細胞到週邊血；接著是抽取大靜脈血液，並利用血球分離術抽取週邊血造血幹細胞，過程中不需全身麻醉，捐贈者在清醒狀態下，1個療程約2～3天，1天只要3小時。不過，由於患者的兄弟姊妹通常也可能都是地中海型貧血患者，因此，捐贈多為非血親。
★紅血球太大、太小都會貧血
紅血球的外觀猶如一個圓圓的柿餅，四週厚、中央薄，因為含有血紅素（Hemoglobin，HGB），所以血液看起來是紅色的，它會攜帶氧氣到全身各組織器官，讓身體的肌肉、骨骼、神經等細胞能正常運作。當紅血球的體積太小，身體缺乏足夠的氧氣，就會造成貧血。不過，紅血球體積太大，也會發生巨幼細胞性貧血。
★缺鐵性貧血患者要補鐵
屬於缺鐵性貧血者，透過飲食調理來補充鐵質，可以改善貧血症狀。飲食中含有豐富的鐵質食物包括豬肝、豬血、紅肉（牛羊豬）等，菠菜等深綠色蔬菜亦含有鐵質，但蔬菜的鐵含量不如紅肉高。
除了補充高鐵食物，若貧血情況嚴重需就醫，尋求專業醫師協助給予口服鐵劑或注射鐵劑，通常缺鐵情況可獲明顯改善。但有些人是因其他問題導致的缺鐵，例如女性每月生理期失血，或男性痔瘡出血、曾做過胃切除手術、腸胃道潰瘍等因素，也會造成貧血問題，這些都是臨床上常見的貧血原因，患者必須解決根本原因、對症下藥，才能避免貧血問題反覆出現。
【本文摘自 常春月刊385期】
