結合了心臟外科的微創手術和小兒心臟科的心導管手術，避免傳統手術必須鋸開胸骨的命運，成功治癒足以致命的肺動脈閉鎖合併右心發育不全症。
文／夏金剛
40年來，台灣在小兒心臟病的診治與預防上，已有很大的進步，像風濕性心臟病在台灣北部已近絕跡，而產前及出生後心臟病的篩檢，也使嚴重難治的先天性心臟病減少很多。與已開發國家的成績相較，台灣在心臟病的診治結果毫不遜色，像是世界心臟學會2012年「第四屆亞太地區小兒心臟暨心臟外科研討會議」選定由台灣主辦，這就足以證明台灣小兒心臟學的發展，的確是世界級的水準。
現在，國內新生兒心臟手術又出現一大創舉，亞東醫院心臟外科結合了心臟外科的微創手術和小兒心臟科的心導管手術，避免傳統手術必須鋸開胸骨的命運，成功治癒足以致命的肺動脈閉鎖合併右心發育不全症。這是台灣首度執行這種新式無須鋸開胸骨的「混合性心臟手術」，病患張小妹妹經歷
先天心臟病，不會因年齡增長而痊癒
張小妹妹在懷孕過程中被診斷出有先天性心臟疾病，經胎兒心臟超音波診斷為右心發育不全症及肺動脈嚴重阻塞，於39週時剖腹產下，出生體重2760克。張小妹妹出生後接受新生兒科醫師及兒童心臟科團隊的照顧，先以超音波評估，確定診斷為「肺動脈閉鎖合併右心發育不全症」。
肺動脈閉鎖（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PAIVS）是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖，常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。此症是一種少見的先天性心臟病，發病率占先天性心臟病的1∼1.5%，比例約為新生兒的萬分之一。右心發育不全會造成肺部血流缺乏，會導致嚴重缺氧，一出生即發紫紺，若未及早診斷會導致猝死，然而此症並不會因年齡增長而自然痊癒。
不需使用葉克膜輔助
傳統混合性手術，需鋸開胸骨後再植入導管，傷口大也不美觀，手術時間長且恢復較慢，因此，亞東醫院經過與家屬充分討論之後，於張小妹妹出生8天後接受台灣首度執行的新式無須鋸開胸骨的「混合性心臟手術」。新生兒科醫師先利用藥物協助張小妹妹病情穩定之後，即會診心臟外科團隊。此一創新治療手段乃結合了心臟外科的微創手術和小兒心臟科的心導管手術，避免了傳統手術必須鋸開胸骨的命運，且手術過程無需停止心跳，也用不到葉克膜。
手術當天，先由心臟外科醫師在小朋友胸前進行微創手術，從橫膈膜下方以手術刀切開一個小傷口，將特殊導管穿入心臟到達小朋友的右心室出口處。外科醫師在手術前經過反覆考慮，選擇由橫膈膜下方進行切開造口術，有別於以往傳統直接將胸骨鋸開，再將導管插入右心室的方式。
傷口小，恢復更快
這項結合心臟外科微創手術和新生兒心導管手術的新術式，兼具傷口小、恢復更快。而且植入導管的出口處，正位於閉鎖的右心室出口（閉鎖的肺動脈）正下方。如此在兒童心臟科醫師經由導管帶入金屬導線穿刺閉鎖的肺動脈時，這個角度最為直接，可避免因角度偏差過大所造成的不必要風險、減少意外穿刺誤差，導致肺動脈或右心室出口破裂的風險。兒童心臟科醫師在利用金屬導線刺穿完全閉鎖的肺動脈瓣之後，再依序利用氣球導管擴張肺動脈，直到肺動脈開口與一般正常新生兒無異為止。
張小妹妹在接受完上述手術後，歷經了2年的術後追蹤，目前僅有輕度的肺動脈瓣狹窄，無須再接受心導管肺動脈瓣氣球擴張術的治療，傷口的癒合也相當良好，對外觀影響很小。
過去在懷孕過程即篩檢出先天性心臟病的胎兒，許多家長會選擇將胎兒拿掉或讓嬰兒出生後自然死亡。如今這項手術已有重大突破（台灣成功首例），小朋友術後可以恢復到與正常孩子無異，亞東醫院小兒部主任葉樹人呼籲，家長千萬不要放棄讓孩子存活下來的機會。
【本文摘自 常春月刊357期】
